抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的系统表现

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多型血管炎（MPA）及局灶节段坏死性肾小球肾炎（FSNGN）。ANCA是原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具［1］。我国自90年代初开始了ANCA的检测［2］，对ANCA相关小血管炎认识相对较迟，部分医务人员对该病认识不足，特别是对其肾外表现认识不足，多数病人在肾脏受累后才能被诊断［3］。我们总结了近两年来检测的56例ANCA相关小血管炎患者的临床病理资料，对其系统表现，特别是肾外表现作了进一步分析，以利对ANCA相关小血管炎的全身表现有更深入的认识，使早期明确诊断成为可能。
　　一、资料与方法
　　自1996年10月至1998年7月，明确诊断为ANCA相关小血管炎56例。血清均行ANCA检测，间接免疫荧光（IIF）法区分cANCA和pANCA［4］；ELISA以蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）为靶抗原［3，4］。20例行肾活检。其他实验室检查包括血尿便常规、血沉、CRP、血生化和抗核抗体（ANA）等。
　　二、结果
　　1.一般情况：男31例，女25例，年龄9～78岁，平均53岁。均IIF-ANCA阳性，其中cANCA 13例，均为抗PR3抗体阳性；pANCA 43例，其中38例为抗MPO抗体阳性，其余3例靶抗原未知。ANA均阴性。
　　2.肾脏受累表现：96.4%的病例肾脏受累，均有血尿，多为镜下血尿；88.9%的病例有蛋白尿，其中10.4%为肾病综合征；75.9%的病例血肌酐升高，其中50%为急性肾衰。20例肾活检中11例为新月体性肾小球肾炎，5例为局灶坏死性肾小球肾炎，4例为轻度系膜增生性肾小球肾炎，3例在肾间质可见肉芽肿性小血管炎。
　　3.肾外表现：75.0%的病例肺受累，其中52.8%为咯血或痰中带血，58.0%为肺部阴影，少数为游走性阴影，多误诊为肺部感染，经多种抗生素长期治疗无效。19.4%的病例有肺间质纤维化；8.3%为肺内多发结节。2例肺内薄壁空洞，分别误诊为空洞性肺结核和*性肺炎。1例肺内结节经肺活检证实为韦格纳肉芽肿。
　　除肺受累外，47.6%的病例有多发关节疼痛。35.7%有肌肉痛；38.1%有皮疹；26.2%有眼受累，表现为结膜炎、色素膜炎和虹膜睫状体炎等。16.7%有耳受累，表现为中耳炎，听力下降，甚至神经性耳聋。28.6%有胃肠道受累，表现为腹胀、腹泻、腹痛，少数可有大便潜血阳性。仅1例鼻受累，表现为鼻出血。此外，70.8%的患者有发热，31.0%的患者体重下降。
　　4.实验室检查：81.6%的患者贫血，多为中重度贫血。50%患者WBC升高。患者血沉快，其中45.2%的患者大于100 mm/1 h。64.7%的患者CRP升高。
　　5.确诊时间：在33例有明确病程的患者中，自发病至确诊的时间在1个月以内者6例，3个月以内者20例，6个月以内者25例，其余8例逾半年，其中1例长达8年。
讨论　肾脏zui易受累，表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损，近一半病人表现为急性肾衰。肾外zui易受累的器官为肺脏，75%的患者肺脏受累，多表现为肺出血和肺部阴影，少数表现为肺间质纤维化、肺内多发结节和多发薄壁空洞。值得注意的是多数病人不能及时确诊，多被误诊为肺部感染、肿瘤和结核。其他较为常见的肾外表现为发热、肌肉关节疼痛和皮疹。zui易被忽视的是眼、耳和消化道的症状，特别是眼耳受累，多为ANCA相关小血管炎的早期临床表现，往往不易与系统性疾病起来，须引起重视。实验室检查多数病人有贫血，贫血与出血和肾功能下降不平行是其一大特点，同时病人多有WBC升高和血沉明显增快。
　　本研究结果显示，仅不足1/5的ANCA相关小血管炎患者在发病后1个月内确诊，约24%（8/33例）患者半年后方确诊，说明对该病的认识有待进一步加强和提高，特别是早期非特异性和（或）肾外表现，应有高度警惕。使患者得到早期诊断和及时治疗［5］，对于改善预后是极为重要的。